| Sumario: | Los tumores de Ewing fueron descritos inicialmente en el año 1921 por James Ewing en casos que se localizaban anatómicamente en hueso de pacientes pediátricos fueron definidos como una neoplasia maligna de alto grado osteolítica y llamado “Endotelioma óseo difuso”. Ha transcurrido más de un siglo desde la primera descripción y si bien, entendemos que este tumor inicialmente descrito James Ewing no es propiamente un tumor, si no un espectro de tumores que muestran múltiples características, clínicas, morfológicas, inmunofenotípicas, moleculares y pronósticas que se traslapan entre sí, aun no terminamos por discernir completamente lo que hoy sabemos que es una familia de tumores, de ahí que utilizamos el adjetivo Ewing-like. Los tumores de origen mesenquimal han sufrido cambios sustanciales para su clasificación, lo cual tiene como objetivo entender mejor estas neoplasias y como consecuencia estratificar diferentes grupos de diagnóstico, pronóstico, manejo y supervivencia
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