Meningioma con diferenciación rabdoide. Reporte de un caso y revisión de la bibliografía
Introducción: El meningioma constituye 1 a 4% de las neoplasias primarias malignas del SNC en la edad pediátrica y su incidencia se incrementa conforme a la edad. Si bien tiene una predisposición hacia el sexo femenino en edad adulta, la distribución es equitativa en la edad pediátrica. En 1998 Kepe...
Autores principales: | , , , , |
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Formato: | Artículo |
Lenguaje: | inglés |
Publicado: |
UANL. Facultad de Medicina
2010
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Acceso en línea: | http://eprints.uanl.mx/8550/1/Meningioma%20con%20diferenciaci%C3%B3n%20rabdoide.pdf |
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author | Miranda Maldonado, Ivett C. Larralde Contreras, Ligia Alvarado Bernal, Yuridia Lizeth Barboza Quintana, Oralia Ancer Rodríguez, Jesús |
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description | Introducción: El meningioma constituye 1 a 4% de las neoplasias primarias malignas del SNC en la edad pediátrica y su incidencia se incrementa conforme a la edad. Si bien tiene una predisposición hacia el sexo femenino en edad adulta, la distribución es equitativa en la edad pediátrica. En 1998 Kepes, Perry y colaboradores describieron dos series de meningiomas con zonas de morfología rabdoide y sugirieron el término meningioma rabdoide, que se ha relacionado con un tipo histológico de comportamiento biológico agresivo y mal pronóstico.
Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente masculino de seis años de edad que ingresó por crisis convulsivas y de ausencia. En la RMN se encontró una tumoración en la región temporo-parietal derecha. Los cortes histológicos revelaron una neoplasia compuesta por células fusiformes, con núcleos alongados y seudoinclusiones, así como
zonas con aumento en la celularidad conformadas por células con abundante citoplasma eosinófilo y núcleo desplazado a la periferia. Las tinciones de inmunohistoquímica fueron positivas para EMA en el componente meningotelial y para vimentina en el
componente rabdoide. Se diagnosticó meningioma rabdoide.
Discusión: El meningioma rabdoide se clasifica como grado III según la OMS. La importancia de identificar estas neoplasias radica en su comportamiento agresivo y en su alta tasa de recurrencia. A pesar de que existen numerosos casos reportados en pacientes adultos, la epidemiologia de estas neoplasias durante la infancia no es del todo clara y los parámetros pronósticos aquí mencionados aún no se estudian del todo en niños. |
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institution | UANL |
language | English |
publishDate | 2010 |
publisher | UANL. Facultad de Medicina |
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