Astrocitoma subependimario de células gigantes asociado a complejo de esclerosis tuberosa: recomendaciones para el diagnóstico oportuno y tratamiento
El complejo de esclerosis tuberosa es una enfermedad genética poco frecuente, autosómica dominante con fenotipo y expresión clínica muy variables. Se caracteriza por alteraciones en la migración, diferenciación y proliferación celulares con formación de múltiples tumores benignos llamados hamartomas...
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Instituto Nacional de Pediatría
2015
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| author | Ruiz, Matilde Sánchez, Sandra Rea, Alejandro Sanromán, Roberto García, Joao Bravo, Antonio Cantú, Infante Ceja, Hugo González, Ariadna Sáez, María del Mar |
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| description | El complejo de esclerosis tuberosa es una enfermedad genética poco frecuente, autosómica dominante con fenotipo y expresión clínica muy variables. Se caracteriza por alteraciones en la migración, diferenciación y proliferación celulares con formación de múltiples tumores benignos llamados hamartomas, las cuales afectan principalmente piel, encéfalo, riñón, ojo, corazón y pulmón. Los astrocitomas subependimarios de células gigantes son tumores benignos de crecimiento lento y son los más frecuentes en el sistema nervioso central de los pacientes con complejo de esclerosis tuberosa. Actualmente existen medicamentos indicados en pacientes con astrocitomas subependimarios de células gigantes asociados con complejo de esclerosis tuberosa y son una alternativa al tratamiento quirúrgico. Su mecanismo consiste en la inhibición el complejo 1 mTOR, acción que modula el defecto molecular que ocasiona al complejo de esclerosis tuberosa. Con su uso se han reportado disminución y estabilización de angiomiolipomas renales, linfangioleiomiomatosis, angiofibromas y de astrocitomas subependimarios de células gigantes asociados con complejo de esclerosis tuberosa |
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| publishDate | 2015 |
| publisher | Instituto Nacional de Pediatría |
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